Salud y Enfermedad

Enfermedad celiaca

PARTE I:
Descripción y manifestaciones

¿Que significa tener enfermedad celíaca?
El niño con enfermedad celíaca es un individuo que no tolera alimentos que contengan trigo, centeno, cebada y avena. Estos cereales dañan el intestino delgado de las personas que nacen con esta condición.

¿Cuál es la causa de ser un niño con enfermedad celíaca?

Es hereditaria. Entre los parientes de primer grado de un niño con enfermedad celíaca (hermanos, hijos, padres), hay un 10% de posibilidad de encontrar otra persona con enfermedad celíaca celíaca. En la población general, en cambio, hay alrededor de un 0.05% de posibilidad de encontrar otra persona con enfermedad celíaca.
Se daña el intestino delgado. La superficie del intestino se llama mucosa y normalmente es gruesa y aterciopelada, formada por miles de pelitos microscópicos llamados "vellosidades". La función normal de ellos consiste en completar la digestión de los alimentos y permitir su paso al interior del organismo (absorción) para poder ser utilizados. Esta función es difícilmente reemplazada por otras partes del tubo digestivo. En un niño con enfermedad celíaca, estas vellosidades se hallan dañadas. El trigo, cebada, centeno y avena provocan un daño en la mucosa, produciendo aplanamiento de las vellosidades. Estos cambios hacen que la digestión y la absorción de los alimentos se alteren profundamente.

¿Qué problema presentan el trigo, centeno, cebada y avena que resultan en daño para el niño con enfermedad celíaca?
El trigo, la cebada, el centeno y la avena tienen una proteína llamada GLUTEN. Algunas fracciones de esta proteína son tóxicas para la mucosa intestinal de las personas que nacen con esta predisposición.
El niño con enfermedad celíaca nace con esta condición porque se halla genéticamente determinado. Sin embargo, la enfermedad se manifiesta sólo si el individuo ingiere alimentos con gluten. Su problema no se manifestaría nunca si no recibiera gluten en su dieta. Una vez iniciada la ingesta de estos cereales, pueden aparecer problemas en cualquier período posterior de la vida, generalmente después de algunos meses.
Debe sospecharse en cualquier niño que, habiendo iniciado la ingestión de gluten en su dieta, presenta uno o más de los siguientes problemas: diarrea que dura más de tres semanas, bajo peso o desnutrición, talla baja (niño que no crece), anemia sin causa aparente, abdomen protuberante, masas musculares planas, especialmente en la región glútea. Si bien estos problemas pueden deberse a varias razones, su presencia obliga a pensar en enfermedad celíaca. Como la presentación puede resultar con síntomas y signos clínicos muy variables, ante cualquier duda debiera consultarse al médico.

¿Por que un niño con enfermedad celíaca tiene diarrea al comer alimentos que contengan gluten?
En los niños con enfermedad celíaca el gluten daña las vellosidades del intestino delgado. La atrofia resultante impide la normal digestión y absorción de los alimentos, los cuales quedan retenidos en el intestino donde fermentan, atrapan agua, ocasionan gas e irritan el intestino, produciendo así la deposición diarreica, dentro de las cuales se pierde lo que el organismo no pudo absorber ni aprovechar.

Por las mismas razones dadas en la respuesta anterior. El organismo no absorbe ni aprovecha totalmente las proteínas, grasas, vitaminas, hidratos de carbono ni minerales de la alimentación. Todos ellos son necesarios para el crecimiento y mantención normal de los tejidos. A veces la diarrea no es evidente pero, igualmente, se están perdiendo sustancias alimenticias.
La mala absorción de alimentos puede originar:
• Anemia (falta de glóbulos rojos en la sangre por carencia de hierro o vitamina B 12)
• Raquitismo (huesos frágiles y que crecen mal por falta de vitamina D)
• Calambres (por falta de calcio)
• Piernas y cara hinchadas (edema: el cuerpo se va llenando de agua por falta de proteínas en la sangre).
Además, suelen dañarse los dientes, el hígado, los ojos. Pueden aparecer diabetes y otras enfermedades.

Las grasas no absorbidas se descomponen por acción bacteriana dentro del intestino, originando un olor muy desagradable y penetrante. La presencia de grasas y gas en las deposiciones, explica por que ellas flotan en el agua y tienen aspecto aceitoso. A esto último se le llama "esteatorrea".
Ello se debe a que los alimentos no absorbidos fermentan en el intestino, produciendo gas abundante. Por otro lado, hay una disminución de la calidad de los músculos de la pared abdominal y de la pared intestinal.
El único tratamiento consiste en: ELIMINAR TODO ALIMENTO QUE CONTENGA TRIGO, CEBADA, CENTENO O AVENA. A esto llamaremos REGIMEN SIN GLUTEN, el cual debe ser indicado por un médico gastroenterólogo, después de un completo estudio, ya que la prohibición de estos cereales es para toda la vida. Un niño celíaco tratado oportuna y adecuadamente es tan normal como cualquier otro individuo.

¿Qué pasa cuando un niño con enfermedad celíaca inicia su régimen sin gluten?
En pocos días a semanas comienza a desaparecer la diarrea. El ánimo, el apetito y la fuerza muscular se van recuperando gradualmente. Poco después empieza a subir de peso, lo cual puede resultar bastante notorio y, más tarde, reinicia el crecimiento en talla. Lo anterior se debe a que el intestino se empieza a recuperar una vez que no tiene contacto con gluten. En los niños la respuesta es más llamativa que en los adultos. No existe ningún otro alimento prohibido para un niño con enfermedad celíaca. Debe asegurarse que los alimentos envasados o preparados en industria NO contengan gluten. Muchas harinas, siempre que se aprenda a prepararlas correctamente para que sean apetecibles. A manera de ejemplo:

papa....... chuño
maiz ...... maicena, polenta, chuchoca
arroz...... harina o sémola de arroz
legumbres........... todas y en cualquier preparación
Debemos tener mucho cuidado cuando tales harinas vienen envasadas o manufacturadas, asegurándose que no estén mezcladas con harinas que contienen gluten.

Diagnóstico y tratamiento

¿Por que se hace la biopsia intestinal?
Por dos razones importantes:

1° Debe demostrarse una atrofia de la superficie del intestino. Si no hay atrofia en una persona que recibe gluten, es muy improbable que se trate de un celíaco.

2° Debe demostrarse que no existen otros problemas intestinales como tumores u otras anomalías.

Consiste en una endoscopía de rutina del aparato digestivo alto, lo que permite visualizar y biopsiar inmediatamente la mucosa intestinal del duodeno, al mismo tiempo que permite descartar otras lesiones del esófago o del estómago. Es un procedimiento que solo extrae una muestra muy superficial del intestino, sin dolor y sin riesgos de importancia (ver anexo de endoscopias).
Si la primera biopsia muestra atrofia, es imprescindible demostrar que, después de varios meses sin gluten en la dieta, el intestino se halla recuperado totalmente (esta es la segunda biopsia). Si ahora se muestra un intestino recuperado, se deberá entregar disimuladamente alimentos con gluten durante un período variable hasta que reaparezcan los síntomas. En ese momento se debe efectuar la tercera biopsia, la cual mostrará que el intestino ha vuelto a atrofiarse. Recordemos que el tratamiento que se indica será para toda la vida, por lo cual es fundamental asegurar que el gluten es la causa de los problemas que afectan al individuo.
Existen un conjunto de otras enfermedades que pueden semejar la enfermedad celíaca. Así, una diarrea prolongada o grave puede deberse a infecciones u otros problemas del tubo digestivo. Un niño puede estar desnutrido por otras razones distintas al problema celíaco: por mala alimentación, por afecciones cardíacas o renales, por tumores o por fallas endocrinológicas
Hay niños con enfermedad celíaca bien diagnosticados que comen masas y no tienen problemas aparentes. En algunos niños con enfermedad celíaca el daño intestinal se produce en forma más lenta y menos grave que en otros. Pero el intestino igualmente se va deteriorando cada vez que recibe gluten Inicialmente estos pacientes tienen molestias menores: gases y dolores de estómago, se sienten algo decaídos. Sin embargo, después de un tiempo, sus síntomas pueden agravarse francamente y comprometer la vida del individuo. Muchos niños con enfermedad celíaca no pueden digerir la leche (les cae mal). La leche completa su digestión en la vellosidad intestinal. Si esta ha sido destruida por acción del gluten, dicha función estará deteriorada y la leche producirá diarrea y gases. Una vez recuperada la vellosidad, en ausencia de gluten, la leche podrá ser digerida y tolerada normalmente. Debe recordarse que muchas personas normales, después de los cinco años de vida toleran mal la leche; ello también puede ocurrir en un celíaco tratado y, por lo tanto, sano. Algunos niños con enfermedad celíaca suben poco de peso, aunque llevan bien su régimen sin gluten.
En primer lugar, hay que asegurar que el diagnóstico este bien hecho por un médico gastroenterólogo y con documentación de biopsia. Puede haberse confundido con intolerancia al gluten otra situación que signifique bajo peso. Por otro lado, existen niños sanos que son flacos, pero que se sienten muy bien y no sufren de diarreas. Esta puede ser la situación de algunos niños con enfermedad celíaca bien tratados y que no engordan. En todo caso, si existe esta situación, debe ser consultada con el médico oportunamente.
Al estar recibiendo alimentos con gluten, un niño con enfermedad celíaca, puede complicarse con una "crisis celíaca". Es una complicación grave del niño con enfermedad celíaca que está comiendo alimentos con gluten. Se caracteriza por diarrea intensa que lo deshidrata gravemente, calambres por falta de calcio, aparición de somnolencia e, incluso, estado de coma y shock. Esta grave complicación no se presenta en niños con enfermedad celíaca que siguen su régimen. En cambio, cualquier niño con enfermedad celíaca que este comiendo alimentos con gluten tiene riesgos de presentar una crisis.Si se hace bien el tratamiento, no existe riesgo de muerte y el niño con enfermedad celíaca tiene las mismas expectativas de vida que cualquier otra persona. Si se abandonan el régimen y los controles por período largos, se pone en riesgo el niño por una crisis celíaca o por otras complicaciones de la desnutrición (especialmente en niños pequeños).
No está perfectamente demostrado, pero algunos estudios muestran una mayor incidencia de cáncer digestivo en pacientes niños con enfermedad celíaca, en que su enfermedad es de larga duración. Esta complicación no parece ser importante en niños con enfermedad celíaca, que se controlan bien durante toda su vida.
El niño con enfermedad celíaca puede retrasar su pubertad varios años Las niñas con enfermedad celíaca pueden atrasar su primera menstruación, además, pueden presentar mas tarde abortos o tener mayor dificultad para embarazarse. La fertilidad de los niños con enfermedad celíaca podría estar reducida. Estos hechos deben ser controlados médicamente para ser superados con éxito.

PARTE II:
Otros aspectos

¿Hay muchos niños con enfermedad celíaca en Chile?
En Chile se desconoce el número exacto de niños con enfermedad celíaca, debido a:

1) Hay niños con enfermedad celíaca que no han sido diagnosticados y reconocidos como tales, pese a tener todos los síntomas característicos.
2) Muchos niños con enfermedad celíaca diagnosticados correctamente abandonan sus controles y no están contabilizados como tales.

3) Existe un grupo de niños con enfermedad celíaca con síntomas menores (diarreas ocasionales, molestias abdominales, mal incremento de peso) que no consultan médico y por lo tanto, desconocen su diagnostico.Se cree que uno de cada 2.000 a 3.000 chilenos tiene enfermedad celíaca, y que por tanto existirían unos 4.500 a 6.000 personas con enfermedad celíaca en Chile.
Existe alrededor de un 10% de posibilidad que un hijo o hermano de un niño con enfermedad celíaca repita esta misma intolerancia al gluten.
En primer lugar, debe retardarse el inicio de la alimentación de trigo, cebada, centeno o avena, en lo posible, hasta los doce meses de vida. En segundo lugar, se debe estar atento a la aparición de diarreas o aumento inadecuado del peso y talla una vez incluidos dichos cereales en la dieta. En tercer lugar, se de debe prolongar la lactancia materna, ojala exclusiva, por el mayor tiempo posible.
¿Por qué ocasionalmente hay un sólo niño con enfermedad celíaca en una familia?
Existe solo un 10% de probabilidad que en una familia genéticamente predispuesta, nazca un niño con enfermedad celíaca.
Un niño con enfermedad celíaca no tratado tiene varias razones para tener mal carácter. Los niños pequeños alternan apatía (desinterés y decaimiento) con irritabilidad y llanto fácil. El carácter mejora rápidamente una vez iniciado el régimen sin gluten.
Los adolescentes con enfermedad celíaca no tratados pueden presentar alteraciones de su personalidad e incluso problemas psiquiátricos.
Los niños con enfermedad celíaca mayores suelen mostrar problemas de carácter durante su tratamiento. Si no son apoyados emocionalmente y no se les ofrecen ''masas" apetecibles a cambio de aquellas prohibidas, se genera una gran frustración la cual es mayor si no conocen bien su problema. Por lo tanto, la comprensión cabal de la condición “enfermedad celíaca” por el niño y los que le rodean, es muy importante.
Un niño con enfermedad celíaca debe ser bien instruido acerca de todo lo que concierne a su condición, aclarar sus dudas y reiterar el concepto de “enfermedad” en el lenguaje que con él se use. En caso contrario el niño con enfermedad celíaca siente miedos infundados, incluso a morirse o enfermarse gravemente pese a sus esfuerzos apareciendo sentimientos de culpa frente a la alimentación. Junto con una buena instrucción al niño con enfermedad celíaca y a todo su grupo familiar, suele ser muy importante el apoyo psicológico personalizado.
Aparte del retraso con que suele aparecer su primera menstruación, no debieran existir otros problemas de importancia.
Si está bien tratado y con buen apoyo emocional, no tendrá ninguna diferencia con los otros compañeros de curso. Su capacidad intelectual no se verá afectada.
El niño con enfermedad celíaca tolerará mal los productos que contengan trigo, centeno, cebada y avena durante toda su vida. Si no los recibe, será un individuo sano física e intelectualmente y, en ese sentido, se habrá mejorado.
Hay niños con enfermedad celíaca sin tratar en los cuales los síntomas y la diarrea pueden disminuir o desaparecer al llegar a la adolescencia, pero su intestino seguirá igualmente dañado (lo cual puede ser demostrado con biopsia) y el individuo estará más débil que lo normal, retardándose su crecimiento, su capacidad de tener hijos y estará en riesgo de hacer crisis celíaca.
No se conocen medicamentos que supriman la intolerancia al gluten.
Los síntomas pueden aparecer en cualquier época de la vida, posterior al inicio de la ingesta de gluten en la dieta. Ocasionalmente, los síntomas de diarrea, molestias abdominales, bajo peso y decaimiento son menores o están ausentes hasta la edad adulta, en que pueden ponerse en evidencia a raíz de una infección o simplemente porque el individuo se da cuenta que “algo no anda bien con su organismo”. A veces existe el antecedente de diarreas frecuentes y bajo peso en la infancia, síntomas que se fueron atenuando y “olvidando” con el crecimiento.
1. Buen control médico y buen cumplimiento de indicaciones.
2. No quedarse con ninguna duda respecto a su problema.
3. Adiestrarse en recetas de cocina que reemplacen eficientemente las harinas mal toleradas.
4. Organizarse para superar problemas económicos que dificulten una dieta sin gluten adecuada.
• No amenazarlo con quererle menos por "salirse" de su dieta.
• No amenazarlo diciéndole que "el doctor se enojará contigo" o "el doctor te pondrá inyecciones" si falta a su dieta.
• No comparar al niño con hermanos o compañeros en cuanto a talla o fuerza física.
• No sobreprotegerlo ni crearle sentimientos de lastima por si mismo
• No inspirarle miedo por el futuro, ni transmitirle temores de los adultos, temores que normalmente son infundados
• No dar alimentos industrializados cuyos componentes no sean exactamente conocidos
• No mentirle diciendo que "un poquito de harina no te hará mal". celíaca?
• Educarse permanentemente sobre lo que es y no es el problema celíaco.
• Responder siempre a las preguntas del niño con enfermedad celíaca con la mayor claridad posible. En caso de dudas, consultarlas con su gastroenterólogo
• Elaborar las comidas especiales que el niño con enfermedad celíaca necesita, pero sin exagerar los cuidados y protección hacia él.
• Vigilar y controlar periódicamente peso, talla y hábito digestivo del niño con enfermedad celíaca.
• Difundir continuamente todo lo que sabe sobre lo que es ser un niño con enfermedad celíaca, para que otros niños o adultos que tengan este problema sean oportunamente tratados por médicos y para que la población general conozca esta situación.
APENDICE TECNICO
La enfermedad celíaca es una causa común de diarrea crónica y retraso del crecimiento en el niño. Se caracteriza por una incapacidad permanente para tolerar el gluten o una fracción de él, la gliadina, presente en alimentos como el trigo, la avena, la cebada y el centeno. En los individuos susceptibles, el gluten provoca un daño severo en la mucosa intestinal. Su incidencia es variable; en Chile se estima en 1 por cada 3.000 habitantes, mientras que en Irlanda es de 1 por cada 300, en Inglaterra 1 por 3.000 y en Suecia 1 por 6.000.
Existen factores ambientales que influyen en esta patología. La lactancia materna disminuye los riesgos de la enfermedad y favorece la aparición más tardía de los síntomas.
Se han propuesto dos teorías para explicar la susceptibilidad de ciertos individuos para desarrollar la enfermedad. La primera sugiere un efecto tóxico del gluten o sus derivados sobre la mucosa intestinal. La segunda propone un fenómeno inmunológico, desencadenado por la gliadina en pacientes predispuestos genéticamente.
La causa de la mala absorción de alimentos es compleja y parece no solo estar relacionada con la lesión de la mucosa del intestino delgado, sino que también con la función del páncreas y secreción biliar. Las enzimas del borde en cepillo de la mucosa intestinal (especialmente las disacaridasas), están reducidas en estos enfermos, siendo común la asociación con intolerancia a la lactosa.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Suelen ser variables y, a veces, poco llamativas, por lo cual el diagnóstico puede resultar tardío. La forma clásica de la enfermedad se presenta entre los 8 y 24 meses de edad, unos 3 a 6 meses después de la introducción del gluten a la dieta.
El cuadro típico se evidencia con deposiciones frecuentes, pálidas, voluminosas y de muy mal olor (esteatorrea), inapetencia e irritabilidad. El abdomen se observa muy distendido en un niño enflaquecido, con hipotonía y pérdida de masas musculares, especialmente a nivel glúteo. El retraso del crecimiento puede resultar el único signo de la enfermedad.
En niños mayores, las manifestaciones son generalmente menos evidentes y se observa entonces retraso del crecimiento que se manifiesta por talla baja y/o anemia severa, por la mala absorción de fierro. Puede haber también apatía, cansancio, dolores osteomusculares y calambres.
La manifestación más grave es la crisis celíaca, que se presenta especialmente en niños pequeños. Estos se ven inapetentes, muy comprometidos en su estado general, con vómitos y diarrea que causan deshidratación y pérdida de peso, llegando incluso a estado de shock, que pone en riesgo la vida del paciente. A menudo ello ocurre después de una diarrea prolongada o infecciones agregadas. La enfermedad celíaca se ha descrito asociada a otras patologías, tales como diabetes mellitus, dermatitis herpetiforme, fibrosis quística del páncreas, hipoplasia del esmalte dentario, hepatitis crónica y hemosiderosis pulmonar.
Los exámenes que se usan para certificar la mala absorción intestinal son variados y surgen nuevos exámenes con el progreso científico. Destacan el test de xilosa y la medición de grasa en deposiciones (sudán, esteatocrito ácido, etc). También se pueden medir en forma indirecta la malabsorción mediante los valores de calcemia, hemoglobina, perfil de fierro, etc.... Finalmente la determinación de anticuerpos altamente sensibles son característicos de la enfermedad y ayudan al diagnóstico aun cuando no reemplazan las biopsias intestinales.
Estos exámenes no son específicos, por lo que el diagnóstico de certeza se hace en base a tres biopsias intestinales, de acuerdo a criterios internacionales:

• biopsia 1, inicial, cuando el paciente está en régimen completo que incluye el gluten. La histología debe mostrar daño severo de la mucosa (“mucosa plana”)
• biopsia 2, se realiza después de un tiempo de administrar dieta libre de gluten. La biopsia debe mostrar mucosa normal
• biopsia 3, en sobrecarga con gluten. Ello se realiza cuando el niño está recibiendo nuevamente gluten en la dieta. Se observan nuevamente las alteraciones histológicas severas a la presencia del gluten con la dieta
No se debe hacer régimen sin gluten de prueba, sin tomar la correspondiente biopsia intestinal, ya que sólo entorpece el adecuado diagnóstico de la enfermedad.

TRATAMIENTO
Consiste en retirar de la dieta todos los alimentos que contengan gluten y, en su etapa inicial deben aportarse además vitaminas A, D, E, K y fierro. Si el estado nutricional se halla comprometido, deberá aportarse una dieta hipercalórica e hiperproteica, cuidando de no dar lactosa si hay intolerancia a ella.
El hecho de iniciar un régimen libre de gluten requiere de un trabajo estrecho entre el equipo de salud, el niño y sus padres. Se debe educar sobre la composición de los alimentos habituales de la dieta que son riesgosos para el paciente, al mismo tiempo ayudar a elegir alternativas y el modo de confeccionar tales dietas. Si no se tiene esto presente, probable mente haya transgresiones (voluntarias o involuntarias) que entorpecen la mejoría del niño, que el régimen sin gluten es de mayor costo. Además, debido a que el pan y los alimentos derivados del trigo son de uso muy frecuente en nuestro medio, al inicio los niños pueden rechazar la dieta que les restringe estos alimentos.